NÉONATOLOGIE

NÉONATOLOGIE

À partir des années 1960, la médecine néonatale, qui dispense ses soins aux nouveau-nés, s’est beaucoup transformée.

Les progrès techniques se sont multipliés, tant la biochimie que les diverses méthodes d’imagerie permettant un raffinement sémiologique et un grand perfectionnement des connaissances physiopathologiques et pharmacologiques.

Les techniques de soins, en premier lieu la réanimation, ont fait des progrès gigantesques tant pour la protection de tous les nouveau-nés que pour le traitement de ceux qui sont atteints de maladies graves autrefois incurables.

En même temps ces progrès, largement connus du public, et le développement de la contraception ont changé la perspective en face de l’enfant désormais programmé et surinvesti, de sexe parfois connu bien avant sa naissance. Sa sécurité doit être assurée et aucune fausse manœuvre n’est désormais admissible. Cela est d’autant plus vrai d’ailleurs que des négligences dans les soins aux nouveau-nés peuvent entraîner des conséquences redoutables comme des lésions cérébrales définitives, terribles pour l’enfant et sa famille et financièrement lourdes pour la société.

Ces aspects techniques et sociaux ne doivent pas faire oublier les aspects psychologiques et humains de la venue au monde de l’enfant. Bien des faits ont déjà été mis en évidence sur les facultés sensorielles du nouveau-né (l’odorat en particulier qui lui permet de reconnaître sa mère) et l’importance de ses premiers contacts, sans oublier les surprenantes découvertes de l’éthologie.

Les parents sont, eux aussi, modifiés profondément par la naissance de leur enfant, et on touche là ce qu’à défaut de pouvoir mieux le préciser on appelle le «mystère de la vie». Ce n’est pas le moindre paradoxe de la fonction du néonatologue que d’être confronté à la fois à une technologie de plus en plus complexe et aux aspects les plus profonds de la nature humaine ainsi qu’aux comportements les plus archaïques.

1. Physiologie du nouveau-né

À la naissance l’organisme doit brutalement s’adapter à la vie extra-utérine. La mise en route de la respiration est la plus urgente. Les alvéoles pulmonaires jusque-là collabées vont se déplisser lors de la première inspiration. Le premier cri accompagnant la première expiration témoigne de la réussite de cette opération.

L’adaptation circulatoire est déclenchée par la chute des pressions pulmonaires consécutive à l’aération fœtale. Elle entraîne la fermeture du canal artériel et du trou de Botal qui s’ouvrait entre cœur droit et cœur gauche (cf. figure: flèche intracardiaque).

L’adaptation hématologique met fin à l’hyperglobulie fœtale. La destruction de 500 000 à 1 million d’hématies par millimètre cube de sang va habituellement entraîner un ictère modéré (dit physiologique) parce que l’immaturité de la fonction de glycuro-conjugaison du foie le rend incapable d’éliminer rapidement la bilirubine libérée par cette hémolyse.

Épuration et nutrition qui se faisaient jusque-là au travers du placenta vont désormais dépendre des reins et du tube digestif. Pendant quelques semaines la paroi intestinale laissera filtrer certaines protéines qui pourront sensibiliser l’organisme, d’où l’importance de l’allaitement maternel, complété au besoin par des aliments équilibrés à base d’acides aminés ne contenant pas de grosses molécules protéiques.

Parmi les infirmités physiologiques du nouveau-né il faut en mentionner trois principales: thermorégulation imparfaite, glycémie instable, infection toujours menaçante.

– Les difficultés de la thermorégulation sont dues à la fois à l’importance relative de la surface cutanée et à la pauvreté de la thermogenèse.

– La facile survenue d’une hypoglycémie a lieu sous l’influence du refroidissement mais aussi du fait du jeûne traditionnel du premier jour, qui ne devrait plus être pratiqué. Ce risque est particulièrement grave chez les dysmatures.

– Les risques d’une infection de cet organisme découlent de ce qu’il a presque toujours vécu dans un milieu stérile jusqu’à la rupture des membranes.

Au contact de la filière génitale puis du monde extérieur sa peau et son tube digestif sont colonisés par des germes, saprophytes pour la plupart mais pathogènes parfois. C’est dire la gravité des contaminations et l’absolue nécessité d’une rigoureuse aseptie pendant l’accouchement et éventuellement la réanimation, ou tout autre manipulation ou transport.

2. Réanimation en salle de travail

L’immense majorité des enfants s’adaptent sans difficulté à la vie extra-utérine mais quelques-uns ont besoin d’être réanimés.

Cela doit se faire sans délai, car l’absence d’oxygénation du cerveau entraînerait rapidement des lésions cérébrales définitives.

Pour estimer très rapidement l’état de l’enfant on utilise le score d’Apgar qu’on établit à une, cinq et dix minutes de vie. On chiffre, de 0 à 2, cinq paramètres (couleur, rythme cardiaque, respiration, réactivité, tonus) et on fait le total pour apprécier la vitalité de l’enfant.

Lorsque celle-ci est manifestement déficiente, on interviendra immédiatement:

– aspiration minutieuse des mucosités pharyngées;

– oxygénation au masque sous pression contrôlée.

Si l’état ne s’améliore pas rapidement ou si l’Apgar est inférieur à 2, l’intervention exige:

– intubation trachéale pour aspiration et insufflation d’oxygène ;

– massage cardiaque externe;

– éventuellement injection dans la veine ombilicale de solution alcaline pour corriger l’acidose.

Tous ces gestes seront faits en évitant de refroidir et/ou d’infecter l’enfant, ce qui nécessite le respect de deux règles, relatives à la médicalisation de l’accouchement.

– Première règle: toutes les grossesses à risque doivent être dépistées pour être confiées à des maternités bien équipées en matériel et en personnel hautement compétent.

– Seconde règle: tout doit être prévu, même dans les maternités moins techniques pour que les gestes puissent être faits par un personnel bien adapté sans affolement et avec efficacité en cas de difficulté imprévue.

Dans tous les cas, les premiers soins à l’enfant comporteront une injection de vitamine K et la désinfection oculaire.

3. Examen de l’enfant

Une fois l’urgence écartée, l’examen de l’enfant doit être mené avec le plus grand soin.

Recherche des anomalies

Il peut s’agir d’anomalies traumatiques ou de malformations, certaines évidentes ^{[cf. MALFORMATIONS CONGÉNITALES]}, d’autres à chercher systématiquement. Parmi ces dernières, trois ont une importance particulière.

L’atrésie œsophagienne : la partie supérieure de l’œsophage se termine ici en cul-de-sac à hauteur de la bifurcation trachéale; la partie inférieure communique habituellement avec la bronche gauche. Dès la première tentative d’alimentation, il y a suffocation, car l’œsophage n’étant pas perméable, le liquide inonde les voies respiratoires de l’enfant. Le diagnostic est aisément fait par l’impossibilité de passer une sonde jusqu’à l’estomac. Une fois l’atrésie suspectée, toute tentative alimentaire est exclue et le transfert sera fait d’urgence dans un service spécialisé. Grâce à ces précautions, la chirurgie réparatrice donne deux tiers de guérisons sans séquelles.

L’imperforation anale demande également un diagnostic et un traitement urgents.

La malformation luxante de la hanche , particulièrement fréquente dans certaines régions (Bretagne, Piémont), sera parfaitement guérie par un langeage précoce en abduction alors qu’un diagnostic tardif aurait de gros inconvénients. On recherche l’existence de ce défaut en pratiquant l’abduction de la hanche du nouveau-né; le fait de ressentir un ressaut constitue le signe d’Ortolani. Une radiographie vient compléter l’examen clinique.

L’appréciation du terme

Le poids de naissance étant un critère infidèle, la date des dernières règles souvent imprécise et l’échographie en cours de grossesse n’ayant pas toujours été faite, l’examen neurologique donne des critères importants.

En effet, au cours de la vie intra-utérine le fœtus développe progressivement son tonus en commençant par les membres inférieurs, en poursuivant par le tronc, les membres supérieurs et enfin les muscles du cou.

Il acquiert aussi des réflexes particuliers dits archaïques qui se développent dans le sens inverse du tonus, c’est-à-dire dans le sens cranio-caudal: d’abord la tête (succion, points cardinaux), puis les membres supérieurs (Moro, grasping ), enfin les membres inférieurs (marche automatique et allongement croisé).

Cela permet de déterminer l’âge conceptionnel du nouveau-né (en l’absence d’anomalie neurologique acquise ou congénitale) et de déterminer s’il est prématuré ou à terme.

Il existe des enfants dysmatures (hypotrophiques, small for date ), qui, du fait d’un retard de croissance intra-utérin (R.C.I.U.), ont un poids de naissance inférieur à la normale.

Ce retard est dû le plus souvent à un mauvais fonctionnement du placenta dont la cause la plus fréquemment retrouvée est la toxémie gravidique mais ce n’est pas la seule, et il faut citer la fréquence des dysmaturités dues au tabagisme maternel ; statistiquement le risque est réel dès la dizaine de cigarettes par jour. Dans de nombreux cas la cause du R.C.I.U. n’est pas clairement établie.

Ces enfants sont menacés par l’hypoglycémie du fait de la pauvreté de leurs réserves énergétiques et nécessitent des apports nutritionnels importants et précoces ainsi qu’une surveillance répétée de leur glycémie. Les conséquences cérébrales de l’hypoglycémie peuvent être très graves.

4. État de détresse

Dans quelques cas une détresse vitale s’installe dès les premières heures de la vie faisant suite ou non à une réanimation difficile.

Cela nécessite des moyens techniques importants et un personnel nombreux et efficace qui sont réunis dans un service de réanimation. Le transfert de l’enfant est effectué par une équipe spécialisée du S.A.M.U., véritable émanation de ce service.

C’est à ce prix que d’immenses progrès ont été réalisés depuis dix ans dans le traitement des détresses néonatales dont les principales sont:

– les détresses respiratoires : inhalations liquidiennes, maladies des membranes hyalines, pneumothorax et hernies diaphragmatiques;

– les cardiopathies gravissimes dont le diagnostic a été rendu rapide et facile par l’échographie et dont le traitement est possible pour certaines (transposition des gros vaisseaux). Le diagnostic en est parfois posé lors de l’échographie anténatale;

– les détresses neurologiques dont la fréquence a beaucoup diminué grâce aux perfectionnements des techniques obstétricales et pour lesquelles l’échographie transfontanellaire apporte des renseignements très précis, en particulier en affirmant l’existence d’une hémorragie intracrânienne et en précisant son abondance;

– les détresses métaboliques . Rares, elles sont dues à des troubles innés du métabolisme. Leur diagnostic repose sur des examens de sang très spécialisés mais essentiels.

Ce diagnostic, à défaut de permettre le traitement du malade, car l’évolution est souvent très rapide vers la mort, est indispensable pour préciser aux parents le risque de récurrence lors d’une autre grossesse et la possibilité ou non de dépistage in utero .

5. Évolution des premiers jours

Les premiers jours de l’enfant sont exposés à une série d’incidents ou d’accidents.

Accidents hématologiques

L’ictère est particulièrement fréquent mais l’hémolyse normale responsable de l’ictère physiologique peu intense et survenant après la quarante-huitième heure peut être accentuée par des processus pathologiques: résorption d’ecchymoses ou d’hématomes; incompatibilité sanguine fœto-maternelle Rh ou O, A, B (cf. infra ); fragilité des globules rouges, en particulier lorsqu’il y a un déficit en glucose-6-phosphate-déshydrogénase (G6PD), cause la plus fréquente des ictères néonatals dans certaines régions (Sud-Est asiatique), infections urinaires, septicémique ou virale.

La gravité principale de l’ictère vient du risque de survenue de lésions cérébrales très graves (ictère nucléaire ) à craindre lorsque le chiffre de la bilirubine atteint un certain seuil apprécié par les dosages de bilirubine dans le sérum et dans les globules rouges.

Pour supprimer ce risque, une surveillance de l’ictère est indispensable par des dosages répétés. Le traitement comporte: induction de la fonction de glycuro-conjugaison hépatique par le Gardénal; photothérapie qui permet la dégradation de la bilirubine dans la peau par les rayons lumineux; perfusion d’albumine qui fixe la bilirubine libre; enfin exsanguino-transfusion avec un sang compatible avec celui de la mère et de l’enfant pour ne pas risquer d’aggraver l’hémolyse en cas d’incompatibilité fœto-maternelle.

L’incompatibilité Rhésus nous donne un exemple remarquable d’une maladie qui a été élucidée en reliant des faits cliniques divers d’abord inexpliqués, ce qui en a permis le traitement puis la guérison et enfin la prévention, si bien qu’elle a presque complètement disparu. Le tout s’étant fait en un quart de siècle.

Une mère de groupe Rh négatif est sensibilisée par une première grossesse Rh positif.

Le passage d’hématies fœtales dans la circulation maternelle, qui a été bien mis en évidence et qui survient surtout au moment de l’accouchement, entraîne la formation d’agglutinines AntiRh dans la circulation maternelle et, lors d’une grossesse ultérieure , ces agglutinines traversent le placenta pour entraîner une destruction des globules rouges fœtaux – si l’enfant alors attendu est lui-même Rh positif.

La maladie de l’enfant sera variable dans sa date et son intensité suivant l’importance de l’immunisation maternelle. En général, elle s’aggrave d’une grossesse à l’autre, laissant la possibilité d’avoir des enfants sains dans la fratrie s’ils sont Rh négatif, dans le cas où le père serait hétérozygote.

Les formes légères comportent un ictère d’intensité moyenne, les formes graves des anémies intenses, des anasarques fœto-placentaires avec possibilité de mort in utero mais la forme de beaucoup la plus fréquente était l’ictère précoce, rapidement progressif avec gros foie, grosse rate et présence d’érythroblastes dans le sang et test de Coombs direct positif. L’exsanguino-transfusion était souvent nécessaire et même très urgente dans un grand nombre de cas. Les structures nécessaires au dépistage et au traitement de ces incompatibilités ont été les premières à fonctionner 24 heures sur 24 – 365 jours par an, ancêtres de nos S.A.M.U.

À ce prix l’ictère nucléaire a disparu mais un nouveau progrès décisif a été franchi par l’injection de globuline AntiD aux femmes Rh négatif qui viennent d’accoucher d’un enfant Rh positif. Cette injection détruit les globules rouges fœtaux présents dans la circulation maternelle et empêche la formation d’agglutinines. Elle doit également être pratiquée en cas de fausse couche spontanée ou d’I.V.G. chez les femmes Rh négatif. La plupart des rares cas d’incompatibilité Rh vus actuellement ont pour cause l’oubli de cette mesure.

Les incompatibilités de groupe érythrocytaire sanguin entre une mère O et un enfant A ou B sont également responsables d’ictères. Ceux-ci sont fréquents, mais leur évolution n’est pas cataclysmique comme celle des ictères Rh. Il n’y a pas de prévention possible mais la surveillance et la photothérapie sont presque toujours suffisantes. L’exsanguino-transfusion est rarement nécessaire.

Les infections

On peut classer schématiquement les infections en plusieurs catégories:

– Fœtopathies : infection transplacentaire en cours de grossesse entraînant une atteinte grave associant habituellement hépato-splénomégalie, ictère, troubles de la crase sanguine avec purpura, lésions cérébrales.

Les tableaux sont un peu différents suivant l’agent responsable: toxoplasmose avec lésions oculaires (microphtalmie) et cérébrales (hydrocéphalie), rubéole congénitale, infection à cytomégalovirus ou syphilis (devenue exceptionnelle), mais très souvent seule la biologie permet de trancher.

Deux cas sur trois de fœtopathie ne peuvent être rattachés à un agent causal connu. Seule la toxoplasmose a un traitement, mais les lésions sont habituellement si importantes qu’il ne modifie que peu le pronostic des formes sévères. C’est dire que les fœtopathies patentes sont globalement très graves.

L’infestation toxoplasmique de la mère au cours de la grossesse peut être dépistée par la sérologie et traitée. Les prélèvements de sang fœtal par ponction de la veine ombilicale sous échographie permettent de savoir si le fœtus est infesté ou non.

Enfin un grand nombre de formes d’infestations du nouveau-né sont purement sérologiques et demandent surveillance et traitement.

– Infections materno-fœtales par pénétration de germes à l’intérieur de l’œuf ou par contamination au moment de l’accouchement.

Les germes responsables sont surtout le Listéria monocytogène, les streptocoques du groupe B et les entérobactéries; mais aussi, plus rarement, d’autres germes. Ils entraînent des infections souvent sévères, septicémies, méningites.

Actuellement, l’herpès, responsable d’encéphalites de pronostic redoutable, voit son risque augmenter du fait de la fréquence actuelle des herpès génitaux de transmission sexuelle. Cette localisation maternelle, si elle est évolutive, impose la césarienne. Les nouveaux médicaments antiviraux sont prometteurs.

– Infections par contamination postnatale . Leur fréquence dépend des conditions de l’accouchement et des soins ultérieurs. Dans les meilleures conditions, elles ne sont malheureusement pas nulles. Lorsque les conditions sont mauvaises elles peuvent atteindre des chiffres terrifiants, qu’on pense au nombre incalculable d’enfants qui meurent encore de tétanos ombilical dans le monde.

Les malformations à révélation secondaire

Certains enfants sur lesquels rien n’attirait l’attention vont dans les premiers jours révéler de graves anomalies.

Les malformations digestives de type occlusif se caractérisent par l’absence d’élimination du méconium, les vomissements opiniâtres et souvent verdâtres. À la radio de l’abdomen, distensions gazeuses, niveaux liquides ou abdomen sombre confirment le diagnostic. Diverses causes peuvent expliquer ce tableau, atrésie ou volvulus du grêle, péritonite méconiale voire mégacôlon (Hirschsprung). Les résultats de la chirurgie ont été améliorés par les progrès de la réanimation et en particulier de la réanimation digestive (alimentation parentérale ou entérale à débit constant) dans les grandes résections du grêle.

Les malformations cardiaques , non pas tant les anomalies d’auscultation (souffles) sans retentissement fonctionnel qui ne nécessiteront tout au plus qu’un bilan initial, que les formes très graves révélées par une cyanose parfois légère au début et une détresse d’évolution plus ou moins rapide.

Plusieurs types de malformations peuvent êtres responsables, et l’échographie cardiaque permet des diagnostics très précis. La plus fréquente est la transposition des gros vaisseaux: sur un cœur normal sont branchés une aorte qui part du ventricule droit et une artère pulmonaire qui part du ventricule gauche, si bien que grande et petite circulations se ferment sur elles-mêmes sans autre communication entre elles que le canal artériel et la communication interauriculaire tant qu’ils existent.

Le traitement consiste à agrandir la communication interauriculaire en y passant une sonde à ballonnet. C’est l’opération de Rashkind qui permet à l’enfant de survivre. Secondairement, on fera soit une intervention palliative (Mustard ou Senning) qui permettra de créer à l’étage auriculaire des cloisonnements pour ramener à une circulation fonctionnellement satisfaisante, soit, le plus souvent, un décroisement (Switch) qui ramène les vaisseaux à leur place. Les résultats de cette chirurgie stupéfiante semblent excellents.

Troubles innés du métabolisme, les malformations «chimiques» ont des révélations néonatales pour certaines d’entre elles (galactosémie, leucinose). D’autres seront à révélation plus tardive mais peuvent être dépistées par un examen systématique sur une goutte de sang, rendu obligatoire par la loi dans de nombreux pays (phénylcétonurie et hypothyroïdie en France).

Une mention à part doit être faite du syndrome d’alcoolisme fœtal observé chez des enfants de mère ayant abusé de boissons alcooliques pendant leur grossesse. L’alcool traversant librement le placenta va entraîner un certain nombre d’anomalies:

– hypotrophie avec microcéphalie modérée et retard intellectuel plus ou moins important;

– faciès particulier «en chérubin» associant rétrécissement des fentes palpébrales, ensellure nasale effondrée avec retroussement de l’extrémité du nez, allongement en verre de montre du philtrum, hypoplasie du maxillaire inférieur;

– malformations cardiaques fréquentes;

– agitation habituelle.

Ce syndrome s’observe le plus souvent chez des multipares âgées de milieu socioéconomique défavorisé mais tous les alcools ont les mêmes inconvénients, et ce désolant syndrome peut se voir dans tous les milieux. Sa connaissance médicale est récente, et il n’a pas encore reçu du grand public l’attention qu’il mérite.

6. Allaitement maternel

L’évolution des idées et plus encore des comportements sur l’allaitement maternel depuis un demi-siècle est particulièrement instructive et pourrait servir de conclusion.

Jusque vers les années trente l’allaitement maternel s’imposait. C’était une nécessité dont on ne discutait pas le bien-fondé, renforcé si besoin par les statistiques de morbidité et de mortalité qui montraient sa supériorité évidente plus particulièrement dans les milieux pauvres.

Les progrès dans la fabrication et la commercialisation des laits industriels au cours de la décennie 1940 transformèrent la situation et l’allaitement maternel sembla obsolète à une grande partie du public et des médecins.

Le carré des pédiatres, obstinés partisans de l’allaitement maternel, avait beaucoup de peine à trouver des arguments pour défendre son point de vue en face des prises de poids plus importantes des enfants au biberon, de la pureté bactériologique des laits en poudre et de la liberté pour la mère. L’argument même que le lait de la femme est fait pour le petit d’homme comme celui de la chatte pour le petit chat ne semblait pas recevable, teinté qu’il était d’un finalisme rappelant Bernardin de Saint-Pierre.

Depuis la fin des années soixante-dix un revirement s’est fait à partir de travaux scientifiques convergents: nutrition, immunologie, psychologie et éthologie par des voies différentes ont prouvé la supériorité éclatante du lait maternel.

Le courant de pensée écologiste a facilité la pénétration de ces notions surtout chez les jeunes mères, premières et essentielles dans ce choix.

La remontée de l’allaitement maternel est importante en France (70 p. 100 des femmes à la sortie de la maternité). Comme nous le disions au début de cet article, elle témoigne de la complexité des comportements autour du nouveau-né et de tant de faits, dont la lecture, toujours incomplète, se fait à plusieurs niveaux et par approches multiples.

néonatologie [ neonatɔlɔʒi ] n. f.

• v. 1970; angl. neonatalogy, de neonate « nouveau-né »

♦ Didact. Branche de la médecine qui s'occupe du nouveau-né. — On dit aussi néonatalogie , 1974 .

néonatologie [neonatɔlɔʒi] n. f.

ÉTYM. 1970; de néonat(al), -o- de liaison, et -logie.

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♦ Didact. Ensemble des connaissances relatives au nouveau-né. — REM. La var. néonatalogie est « contraire aux habitudes de liaison » de ce type de composés (Langage médical moderne, 1974).

Encyclopédie Universelle. 2012.